Citrullin

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die hauptsächlich von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde tatsächlich mit einer chemotherapeutisch gesenkten Enterozytenmasse in Verbindung gebracht, unabhängig von der Ernährung und dem Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

• aus Arginin über die Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid für Signalzwecke
• aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
• aus asymmetrischem Dimethylarginin mit Hilfe von DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der zentralen Reaktionen im Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird auch aus Arginin als Nebenprodukt der durch den NOS-Haushalt katalysierten Reaktion hergestellt. Es wird in der inneren Wurzelscheide und im Mark der Haarwurzeln durch das Enzym Trichohyalin aus Arginin hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann unter Freisetzung von Stickstoffmonoxid zu Citrullin weiter oxidiert wird. Citrullin wird auch von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt von der DNA kodiert wird, wird davon ausgegangen, dass mehrere Proteine Citrullin als Ergebnis einer posttranslationalen Anpassung enthalten. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), produziert, die Arginin in Citrullin umwandeln, was als Citrullinierung oder Deiminierung bezeichnet wird. Zu den Proteinen, die im Allgemeinen Citrullinreste enthalten, gehören das Myelin-Standardprotein (MBP), Filaggrin und zahlreiche Histonproteine, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeentzündung anfällig für Citrullinierung sind.

Patienten mit rheumatoider Arthritis entwickeln häufig (bei mindestens 80% von ihnen) eine Immunreaktion gegen citrullinhaltige Proteine. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, erweist sich der Nachweis von Antikörpern, die mit Citrullin reaktiv sind und aus Proteinen oder Peptiden bestehen, inzwischen als wesentliche Hilfe bei der medizinischen Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie Nahrungsergänzungsmittel kaufen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass verschiedene Nahrungsergänzungsmittel unterschiedliche Formen dieser Aminosäure verwenden. Die beiden wichtigsten Formen, in denen Sie sie zu sich nehmen können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat setzt sich aus Citrullin und Apfelsäure zusammen. Apfelsäure ist ein natürliches Ergänzungsmittel, das in Früchten wie Äpfeln vorkommt und dazu beiträgt, die Bildung von Energie für Ihre Zellen zu fördern.

L-Citrullin (ergänzende Form): L-Citrullin ist eine entfernte Form von Citrullin. Bei der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die L-Citrullin enthalten, wird der Aminosäure nichts anderes hinzugefügt.

In Bezug auf die Wirksamkeit gibt es keinen großen Unterschied zwischen diesen beiden Formen. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, deutliche Ergebnisse zu erzielen.

Einige Leute argumentieren jedoch, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile, die von der Apfelsäure ausgehen, vorteilhafter sein könnte. So könnte es beispielsweise zur Hydratation beitragen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Forschungsstudien, die diese beiden Aspekte miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie Citrullin Malat oder L-Citrullin zu sich nehmen, werden Sie wahrscheinlich ähnliche Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für viele Menschen keinen Grund gibt, darüber zu streiten, welche Form Sie zu sich nehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist wiederum für die stärkenden Wirkungen von Citrullin verantwortlich. Viele der Aktivitäten von L-Arginin, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkungen, lassen sich auf seine Rolle als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückführen. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt eine sehr wichtige Rolle im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem. NO wird über das Enzym Stickstoffmonoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) aus L-Arginin gebildet, und die Auswirkungen von NO werden in erster Linie durch 3′,5′-zyklisches Guanylat oder zyklisches GMP moderiert. NO aktiviert das Enzym Guanylatcyclase, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat oder GTP katalysiert. Zyklisches GMP wird mit Hilfe des Enzyms zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym, das in einigen Reihen mit der Cytochrom-P-450-Reduktase vergleichbar ist. Es gibt eine Reihe von Isoformen von NOS, von denen 2 konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die konstitutive NOS, die im Gefäßendothel zu finden ist, wird als eNOS bezeichnet, die im Gehirn, in der Wirbelsäule und im peripheren Nervensystem vorkommende als nNOS. Die Form der NOS, die durch immunologische oder entzündliche Reize hervorgerufen wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann in bestimmten Geweben wie dem Lungenepithel konstitutiv nachgewiesen werden. Alle Stickstoffmonoxid-Synthasen verwenden NADPH (vermindertes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Cosubstrate sowie die Kofaktoren FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Interessanterweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu verbessern, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS synthetisieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Kalziumionenkonzentration oder manchmal als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli wie Scherstress. In vitro-Untersuchungen von NOS zeigen, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Dies bedeutet, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gesättigt ist. Einfach ausgedrückt: Es ist nicht davon auszugehen, dass L-Arginin für das Enzym ratenlimitierend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, die mit der oralen Einnahme der Aminosäure einhergehen könnten, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen würden. Die Reaktion scheint ihr optimales Niveau erreicht zu haben. Dennoch haben In-vivo-Studien tatsächlich gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z.B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und NO-Produktion verbessern kann. [6]

Führende Nahrungsquellen für L-Citrullin

Da es aus der Fermentation von Arginin gewonnen wird, ist es vor allem in bestimmten Früchten zu finden. Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Bohnen wie Kichererbsen können es auch enthalten, allerdings in geringeren Mengen.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, was soviel wie Wassermelone bedeutet. Das ist das allererste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde; 1914 wurde es abgetrennt und 1930 vollständig bestimmt.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone enthalten ist, variiert je nach Teil und Farbe. Die gelbe Wassermelone enthält am meisten. Sie enthält 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Sie enthält 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die typischste Art der Wassermelone, hat die geringste Menge an Citrullin: 1 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Sie können die Schale der Wassermelone zwar verzehren, aber ihre schwierige und faserige Textur ist schwer zu kauen und aufzunehmen. Es ist besser, sie zu konsumieren, indem Sie sie entsaften.

Wassermelonenblätter

Wassermelonenblätter sind essbar und eine der reichsten natürlichen Quellen von Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie zum Beispiel in der Kalahari-Wüste, wo sie beheimatet sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans wirkt, um der höheren oxidativen Spannung entgegenzuwirken.

Gurken

Der Citrullin-Gehalt in Gurken beträgt 0,146 mg/g für die frische Frucht oder das Gemüse (wenn Sie es so nennen wollen). Persische Gurken sind gleichwertig. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass Sie Gurkensaft in großen Mengen konsumieren können, ohne sich Gedanken über den hohen Zucker- und Kaloriengehalt machen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Studien, die den Gehalt an L-Citrullin in Kürbissen quantifizieren, allerdings ist er geringer als der von Wassermelonen.

Kürbisblätter

Ähnlich wie die Wassermelone sind die Blätter der Kürbispflanze eine preiswerte und leicht verfügbare Nahrungsquelle, wenn sie gerade Saison haben.

Muskmelonen

Die in den Vereinigten Staaten und Kanada als Cantaloupe bezeichnete Muskatmelone gehört zu den L-Citrullin-haltigen Lebensmitteln.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zur selben Familie.

Kiwano

Sie wird auch als afrikanische Hornmelone bezeichnet. Was es damit auf sich hat, erfahren Sie in unserem Beitrag über die Kiwano.

Schokolade

Ein beliebtes pflanzliches Mittel gegen Impotenz ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere potente Quellen, wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diesen Vorteil. Das in der Schokolade enthaltene Citrullin kann die Stickoxidkonzentration erhöhen, was wiederum die Durchblutung des Penis fördern kann. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Nachfolgend finden Sie sechs Vorteile der Einnahme eines L-Citrullin-Präparats:.

Erhöhte Trainingskapazität

Mehrere Forschungsstudien haben gezeigt, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begannen, eine Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit feststellen konnten. Das liegt an seiner Fähigkeit, den Sauerstoff besser zu verwerten, was Ihre Trainings- und Ausdauerfähigkeit erhöht.

Erhöhte Blutzirkulation

Stickstoffmonoxid spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung der Blutzirkulation. Da höhere Mengen an L-Citrullin nachweislich den Stickoxidspiegel erhöhen, könnte man sagen, dass es einen positiven Zusammenhang zwischen L-Citrullin und der Steigerung der Durchblutung im Körper gibt. Eine gesteigerte Blutzirkulation trägt auch dazu bei, die Anzeichen von Impotenz (ED) zu verbessern. In einer Studie schien diese Steigerung der Durchblutung die Anzeichen von mittelschwerer ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion aufrechtzuerhalten, zu verbessern. Derzeit gibt es noch keine Studien über die Verwendung von L-Citrullin bei mittelschwerer bis schwerer ED.

Reduzierter Bluthochdruck

Wir leben in einer Zeit, in der wir mit Details überhäuft werden und ständig „beschäftigt“ sind, was viele Menschen als „Stress“ empfinden. Wenn wir in diesen Spannungszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Bluthochdruck steigt und unser Körper sich verspannt. Mit der Zeit wird dies zur neuen Normalität und wir leben regelmäßig mit himmelhohem Bluthochdruck.

Viele Forschungsstudien haben gezeigt, dass L-Citrullin dabei hilft, den Bluthochdruck zu senken und die Stickstoffoxidkonzentration zu erhöhen. Stickstoffmonoxid bewirkt eine Erweiterung der Kapillaren, was den Blutdruck senkt. Im Gegenzug sinkt der Blutdruck. Dies ist besonders wichtig für Personen, die äußerlich gesund und in Form erscheinen, aber einen erhöhten Blutdruck haben.

Verbesserte Herzfunktion und erektile Dysfunktion

Es gibt tatsächlich direkte Verbindungen, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion sowohl der rechten als auch der linken Herzkammer sowie die endotheliale Funktion verbessert. In der Regel kommt es zu einer Verbesserung der Impotenz aufgrund des erhöhten Blut- und Sauerstoffverbrauchs.

Gestärkte Kognition und Gehirnleistung

Der häufigste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, trägt L-Citrullin dazu bei, den Sauerstoff und den Blutfluss in unserem Körper zu nutzen und zu optimieren. Wenn wir mehr Sauerstoff nutzen, steigt unsere kognitive Funktion und unser Gehirn arbeitet auf einem höheren Niveau.

Verbesserte Widerstandskraft

Die Einnahme von L-Citrullin wird mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu bekämpfen, indem das Immunsystem gestärkt und die natürliche Bekämpfung fremder Eindringlinge unterstützt wird. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl L-Citrullin als nicht-essentielle Aminosäure gilt, hat es attraktive Anwendungsmöglichkeiten bei Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste mit den 10 wichtigsten Vorteilen von L-Citrullin für die Gesundheit von Männern.

Steigert die sportliche Leistung

Die Einnahme von Citrullin unterstützt Männer bei verschiedenen Sportarten, indem es den Blutfluss und den Energiestoffwechsel reguliert. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin die Blutzirkulation. Dies ist wichtig, um Ihre Muskeln während intensiver Übungen mit Nährstoffen zu versorgen.

Neben den Veränderungen der Durchblutung reguliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Studien zeigen, dass L-Citrullin Malat die Leistung von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energieteilchen, das die Muskelbewegung auslöst.

Darüber hinaus ist bekannt, dass L-Citrullin die Bildung von Ammoniak in den Muskeln als Reaktion auf ein extremes Training verringert. Dadurch wird die Muskelermüdung minimiert und die körperliche Leistungsfähigkeit erhöht.

Präventiv gegen Bluthochdruck

Menschen mit hohem Blutdruck und Bluthochdruck können von einer L-Citrullin-Supplementierung stark profitieren. Forschungsstudien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Patienten eine blutdrucksenkende Wirkung.

Bei gesunden Menschen hingegen wird der Bluthochdruck nicht gesenkt, sondern die Geschwindigkeit der Pulswellen minimiert. All dies ist auf den erhöhten Stickstoffmonoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt die Blutzirkulation, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Substanz lockert die Kapillaren und verbessert die Blutzirkulation. Aus diesem Grund erleben Kunden, die Citrullin einnehmen, weniger Blutdruckspitzen und schützen sich vor Bluthochdruck.

Gegen erektile Dysfunktion

Stickstoffmonoxid steht, wie bereits erwähnt, mit hohem Blutdruck in Verbindung, begünstigt aber auch die Erektionsfähigkeit. Daher ist die Einnahme von Citrullin auch eine alternative Methode, um die Durchblutung des Penis bei erektiler Dysfunktion zu steigern.

Es gilt als pro-erektiler Wirkstoff, weil es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum erzeugt cGMP, und zwar auf demselben Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht so stark wie Viagra und wirkt möglicherweise nicht auf kurze Sicht. Forschungsstudien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Nahrungsergänzungsmittels über einen Monat die Erektionsfähigkeit bei der Hälfte der Kunden verbessert hat, die mit ihrer Behandlung äußerst zufrieden waren.

Geht gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin Malat verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, die Trainingseffizienz und den Blutfluss. Das bedeutet natürlich, dass man eine Verringerung der Müdigkeit erwarten kann. Dies wird besonders deutlich, wenn Sie ein längeres Training absolvieren. Am Anfang werden Sie vielleicht keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um bis zu 52% steigern.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin in Verbindung mit einer medizinischen Behandlung einnehmen, um eine schnellere Genesung zu erfahren. Sie sind weniger müde und berichten über eine Verbesserung ihrer allgemeinen Gesundheit.

Verbessert die Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Durchblutung und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel auch die Insulinsekretion erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration stimuliert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen schütten bei Glukose mehr Insulin aus, was eine gute Nachricht für Patienten mit Typ-2-Diabetes ist.

Bemerkenswerterweise reguliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach dem Training kommt es zum Beispiel zu einem sprunghaften Anstieg der Insulinproduktion. Die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels 3 Stunden vor dem Training reduziert jedoch die Insulinspitzen als Reaktion auf die Aktivität.

Reguliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Studien empfehlen, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einer Verringerung der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft bei der Wiederherstellung dieses physiologischen Prozesses, was ebenfalls den Muskelaufbau begünstigen kann. Es verbessert die Stickstoffbilanz, was die Proteinsynthese begünstigt und für den Aufbau größerer Muskeln unerlässlich ist.

Erhöht die Konzentration von Wachstumshormonen

Das Wachstumshormon ist ein wichtiges Hormon bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Gesundheit der Knochen. Forschungsstudien zufolge erhöht Citrullin Malat den Wachstumshormonspiegel, insbesondere in Kombination mit Sport. Man geht davon aus, dass Athleten nach dem Training einen um 66% höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen haben.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel in der Sporternährung eingesetzt werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem Sportereignis zu beschleunigen.

Reduziert die Steifheit der Arterien

Mit zunehmendem Alter verändern unsere Blutgefäße ihre Konfiguration und ihre flexiblen Eigenschaften. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und die Arterien werden steif. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickoxid und verbessert die arterielle Steifigkeit bei Menschen. Studien haben gezeigt, dass diese Wirkung unabhängig von einer Senkung des Blutdrucks ist.

Die Verringerung der Arteriensteifigkeit verbessert die Reaktion der Arterien auf den Herzschlag. Es fördert die Durchblutung und den Blutkreislauf und senkt das Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Hilft bei Problemen mit Muskelschmerzen nach intensivem Training

L-Citrullin begünstigt die Effizienz des Trainings und reduziert den Muskelkater nach dem Training. Laut einer Studie berichteten Profisportler, die Citrullin-Präparate erhielten, 24 und zwei Tage nach dem Gewichtheben über einen Rückgang der Muskelbeschwerden um 39% bzw. 41%.

Diese Wirkung wird mit Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Blutgefäße in Verbindung gebracht. Der Blutfluss erhöht sich, was den Muskelpump begünstigt und die Milchsäure schneller aus dem Muskelgewebe entfernt.

Stimuliert Ihr Herz, um stark zu bleiben

Neben den oben erwähnten kardiovaskulären Vorteilen könnte Citrullin Malat auch Kunden mit Herzstillstand helfen.

Forschungsstudien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin den rechtsventrikulären Auswurfanteil erhöhen. Es schützt die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen und die Fähigkeit der Blutgefäße, Nährstoffe zu transportieren.

Bemerkenswerterweise wirkt sich L-Citrullin in einer geringeren Dosis als Arginin positiv auf die Herzgesundheit aus. Diese Patienten haben möglicherweise eine viel bessere Trainingseffizienz und -toleranz als in der Vergangenheit und minimieren ihre Ermüdungserscheinungen. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

• Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
• Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
• Ass-Mangel
• Citrullinämie, traditionell
• Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene autosomal rezessive genetische Störung, die eine neonatale akute (zeitlose) Form, eine mildere Spätform, eine Form, die während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und eine asymptomatische Form umfasst.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder das Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) hervorgerufen. ASS ist eines von sechs Enzymen, die eine Rolle bei der Entfernung von Stickstoff aus dem Körper spielen, ein Prozess, der als Harnstoffzyklus bekannt ist. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu einer extremen Anreicherung von Stickstoff in Form von Ammoniak (Hyperammonämie) im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Säuglingen mit der klassischen Form kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Lethargie und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine rechtzeitige Behandlung kann die Überlebenszeit verlängern, aber neurologische Defizite sind typischerweise vorhanden. Der Verlauf des spät auftretenden Typs ist manchmal milder, aber die Episoden der Hyperammonämie ähneln dem zeitlosen Typ.

Symptome und Anzeichen

Die Intensität von CTLN1 ist von Kunde zu Kunde unterschiedlich. Die zeitlose Form, die durch ein tiefgreifendes Fehlen der ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt Anzeichen kurz nach der Geburt (Neugeborenenperiode). Eine mildere Form der Erkrankung, die durch ein teilweises Fehlen des ASS-Enzyms gekennzeichnet ist, betrifft einige Babys später im Säuglings- oder Kindesalter.

Die Anzeichen von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) hervorgerufen. Die zeitlose Form tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, in der Regel nach einer Eiweißfütterung, und macht sich zunächst durch Nahrungsverweigerung, Lethargie, mangelnden Hunger, Erbrechen und Reizbarkeit bemerkbar. Betroffene Babys können auch Krampfanfälle, einen verminderten Muskeltonus (Hypotonie), Atembeschwerden, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödeme) und Leberversagen aufweisen.

Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, kann CTLN1 aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor (hyperammonämisches Koma) zum Koma fortschreiten. Neurologische Anomalien wie Entwicklungsverzögerungen, geistige Behinderung und Zerebralparese können auftreten und sind bei Säuglingen, die länger als 3 Tage im hyperammonämischen Koma verbleiben, besonders ausgeprägt. Ein erhöhter Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, abnormen Fußreflexen (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Wenn die Erkrankung vernachlässigt wird, kann sie zu tödlichen Problemen führen.

Bei einigen Patienten, die unter partiellem Enzymmangel leiden, beginnt die Krankheit möglicherweise erst später im Kindes- oder Jugendalter. Zu den Symptomen gehören das Ausbleiben des Wachstums und der Gewichtszunahme in der erwarteten Geschwindigkeit (Wachstumsstörungen), die Vermeidung von proteinreichen Nahrungsmitteln auf dem Speiseplan, das Ausbleiben der Zusammenarbeit bei willkürlichen Bewegungen (Ataxie), zunehmende Lethargie und Erbrechen. Bei Säuglingen mit der milden Form können sich Phasen des Wohlbefindens und der Hyperammonämie abwechseln. Säuglinge und Kinder mit dieser Form von CTLN1 können auch ein hyperammonämisches Koma und tödliche Komplikationen entwickeln.

Eine andere Form von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen kann es zu wiederholten Episoden von Erbrechen, Schläfrigkeit, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma kommen. Auch Verhaltensänderungen können auftreten, darunter manische Episoden und Psychosen. Bei den betroffenen Frauen kann es auch zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Personen mit CTLN1 treten weder Symptome noch eine Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Varianten ist nicht bekannt. [10]

Ursachen

Mutationen in den Genen ASS1 und SLC25A13 verursachen Citrullinämie. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Reihe von chemischen Reaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Diese Reaktionen verarbeiten überschüssigen Stickstoff, der bei der Verwertung von Proteinen durch den Körper entsteht. Der überschüssige Stickstoff wird zur Herstellung einer Verbindung namens Harnstoff verwendet, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Anomalien im ASS1-Gen verursachen Typ I Citrullinämie. Dieses Gen liefert die Anleitung für die Herstellung eines Enzyms, der Argininosuccinat-Synthase 1, die für einen Schritt des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Anomalien im ASS1-Gen minimieren die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus unterbrochen wird und der Körper den Stickstoff nicht effizient verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich in der Blutbahn an. Ammoniak ist besonders giftig für das Nervensystem, was dazu beiträgt, die neurologischen Symptome (wie Lethargie, Krampfanfälle und Ataxie) zu beschreiben, die häufig bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Mutationen im SLC25A13-Gen sind für die Citrullinämie des Typs II, NICCD und FTTDCD im Erwachsenenalter verantwortlich. Dieses Gen liefert Anweisungen für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen unterstützt Citrin den Transport von Molekülen, die bei der Produktion und dem Abbau von Einfachzuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Die von Citrin transportierten Partikel sind auch an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Grundlage der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Mutationen im SLC25A13-Gen verhindern in der Regel, dass die Zellen praktisches Citrin herstellen, was den Harnstoffzyklus verhindert und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden beeinträchtigt. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen toxischen Verbindungen führt zu den Symptomen und Anzeichen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin verursacht auch die Funktionen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Personen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutkreislauf bildet.

Da die Citrullinämie durch Probleme mit dem Harnstoffzyklus verursacht wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Krankheiten, die als Harnstoffzyklusstörungen bezeichnet werden. [11]

Mögliche unerwünschte Wirkungen

Citrullin wird schon seit vielen Jahren als orales (durch den Mund) Ergänzungsmittel verwendet, ohne dass es Berichte über ernsthafte Sicherheitsbedenken gab. Obwohl Nebenwirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es einige Berichte über leichte Anzeichen wie Unwohlsein, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Zur Ergänzung von L-Citrullin für die Gesundheit des Kreislaufs oder zur Linderung von Impotenz nehmen Sie 2.000 mg Citrullin dreimal täglich zu den Mahlzeiten ein, was einer Tagesgesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Blutkreislaufs mit Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat für jedes einzelne Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Um L-Citrullin zur Verbesserung der sportlichen Leistung zu ergänzen, nehmen Sie etwa eine Stunde vor dem Training 6.000 – 8.000 mg Citrullinmalat ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, können Sie es in kleinere Dosen aufteilen. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente für männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Wechselwirkungsgrad: Signifikant Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann hohen Blutdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können ebenfalls den Blutdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusammen mit Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern kann dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern gehören Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Blutzirkulation zum Herzen erhöhen (Nitrate) Wechselwirkung Ranking: Signifikant Nehmen Sie diese Mischung nicht ein. L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken und die Durchblutung erhöhen. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann das Risiko von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Einige dieser Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, sind Nitroglycerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrate).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Interaktionswert: Mäßig Seien Sie vorsichtig mit dieser Kombination. Sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsdienstleister.

L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken. Wenn Sie L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen Bluthochdruck einnehmen, kann dies dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Einige Medikamente gegen Bluthochdruck bestehen aus Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und vielen anderen. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen, einschließlich Präeklampsie, eingesetzt.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird in der Regel von einem Gesundheitsdienstleister aus einem bestimmten Grund verschrieben und überwacht, z.B. bei Präeklampsie oder der Gefahr einer Präeklampsie und einer intrauterinen Wachstumsbehinderung (IUGR).

Es gibt einige Belege dafür, dass die Einnahme von L-Arginin die Schwangerschaftsergebnisse sowie die fetale und mütterliche Gesundheit sowohl bei Frauen aus ressourcenreichen als auch aus ressourcenarmen Gebieten verbessern kann.

Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung des Fötus und der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gebieten leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft durch die Ernährung gedeckt werden kann, können unter bestimmten Umständen Protein- oder private Aminosäurepräparate erforderlich sein.

Dies kann bei Frauen der Fall sein, die einen einschränkenden Diätplan einhalten oder während der Schwangerschaft unter starker Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie nicht in der Lage sind, den Bedarf über die Nahrung zu decken.

Dennoch muss die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und an der Einnahme von L-Arginin interessiert sind, sollten Sie Ihren Arzt um Rat fragen.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen nicht untersucht worden. Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass Sie Ihren Arzt fragen, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln während der Stillzeit sicher und für Ihre individuellen Bedürfnisse erforderlich ist. [15]

Schlussfolgerung

L-Citrullin aktiviert durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Prozess der Gefäßerweiterung, der die Passage von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt und so die sportliche Leistung verbessert und den Muskelkater verringert. Wissenschaftliche Studien deuten darauf hin, dass die gemeinsame Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und damit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöht. [16]

Empfehlungen

1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
16. Https://watt.it/de/science-behind/l-citrulline/